ATRÉSIE DE L’ŒSOPHAGE
I- Définition: C'est une malformation congénitale caractérisée par une interruption de la continuité de l’œsophage avec formation de deux culs de sacs l'un supérieur et l'autre inférieur, associ
ée ou non à une communication oeso-trachéale.
II- Intérêt de la question:
III- Rappels:
1- Rappel embryologique: Le développement embryologique de l’œsophage et de la trachée est indissociable, ils dérivent de l'intestin antérieur du tube entoblastique entouré de mésenchyme splanchnopleural entre le 24 et le 36 jour après la conception
Au cours de la 4 'eme semaine d’aménorrhée on note le clivage de l’intestin-primitif qui se différencie en trachée en avant et œsophage en arrière par progression du septum mésenchymateux dans le sens caudocranial
- Le défaut de coordination entre le développement du septum trachéo-œsophagien et la croissance rapide et céphalocaudale du tube laryngo-trachéal fait que l’œsophage est entraîné en direction caudale . Puis sous l'influence de l'induction notochordale, l’œsophage s'allonge jusqu'à dilatation de l'intestin antérieur formant ainsi l'estomac
L'atrésie de l’œsophage résulte soit d'un défaut d'induction ou de séparation complet ou incomplet.
2- Rappel physiopathologique:
-In utero: impossibilité de déglutition du liquide amniotique d'ou l'hypotrophie et apparition de l'hydramnios
- A la naissance: remplissage rapide du cul de sac supérieur borgne par la salive déglutie ainsi que le remplissage du carrefour pharyngé et le surplus de la salive est soit recraché ou bien passe dans la trachée par fausse route. La présence de fistule oeso-trachéale supérieure alimente directement la trachée et toute tentative d'alimentation causera l’inondation pulmonaire. La présence de FOT inférieure a deux conséquences inondation des poumons par le reflux du liquide gastrique dont l'acidité est responsable de lésions de la muqueuse bronchique et des alvéoles comme celles du syndrome de Mendelson, elle est responsable aussi de distension gastrique soulevant les coupoles diaphragmatiques et entraînant l'hypoventilation alvéolaire
"- Rappel génétique: Anomalie chromosomiques dans 2 à 3 % des cas le pronostic est mis en jeu lorsque la malformation s'inscrit dans le cadre d'un syndrome Poly-mal formatif
Les malformations sont retrouvées dans 30 à 50% des cas : cardiovasculaires 15 à 16% 5 CIV, canal artériel, CIA, tétralogie de Fallope, hypoplasie du cœur gauche.......
Les malformations squeletiques: anomalies vertébrales numériques
Malformations digestives 10 à 11 % des cas malformations anorectale et atrésie duodénale
Malformations urinaires: bifidité et ectopie rénale
Les associations mal formatives: VACTREL, le syndrome de Goldenhar, CHARGE
VI- Etude clinique:
Type III ou IV: atrésie avec fistule distale
Le cul de sac au niveau de D3 D4 , l’œsophage inférieur naît directement de la fac postérieure de la trachée avec laquelle il communique par une fistule de calibre variable
Chacune des deux extrémités œsophagienne communiquent avec la trachée, représente 0,7 à 5,3% des atrésies de l’œsophage
b- Autres: Atrésie membraneuse, multiples, avec fistules multiples, les formes associées
V- Diagnostic:
1- Positif:
+ Anténatal: 18 eme semaine de gestation et échographie obstétricale
- Hydramnios dans 95% des cas sans fistule distale et avec fistule distale dans 35% des cas
- Absence d'image gastrique dans 15 à 17 % des cas
- Le signe de poche ou dilatation de l’œsophage terminal
- Vomissements in utero
IRM : montre les culs de sacs sup et inf ainsi que le bon fonctionnement de l’œsophage , permet de mesurer la longueur des culs de sacs ainsi que l'écart entre eux
Caryotype fœtal permet de dépister une anomalie chromosomique
+ A la naissance: Examen initial de tout nouveau né en salle de travail
l'épreuve à la sonde avec cliché thoraco-abdominal permet de poser le diagnostic
2- Différentiel:
a - Fente laryngo-trachéo-œsophagienne: anomalie médiane entre le larynx , la trachée postérieure et la paroi antérieure de l’œsophage
Se manifeste par un stridor, cri rauque, roubles de la déglutition et fausses routes , toux, dyspnée, et cyanose par détresse respiratoire précoce
Le diagnostic repose sur l'endoscopie, radiographie ou scanner
b - Anneau œsophagien: obstruction partielle périphérique de la lumière œsophagienne causé par un tissu membraneux ou diaphragmatique
Se manifeste par des vomissements répétés et dysphagie
c- Sténose de l’œsophage: rétrécissement partiel de la lumière œsophagienne d'origine intrinsèque ou extrinsèque, acquis ou congénital entraînant un arrêt de progression du bol alimentaire en n'importe quel point de l’œsophage
Le diagnostic repos sur l'endoscopie œsophagienne
d- Duplication œsophagienne: l'opacification digestive reste l'examen clef, elle met en évidence une structure tubulaire, en doigts de gant plus ou moins allongée parallèle au conduit œsophagien communicant avec l’œsophage
la TDM permet un bilan topographique précis
e- Agénésie et atrésie de la trachée: détresse respiratoire, cyanose, un cri inaudible, intubation impossible
la fibroscopie et la radiologie confirment le diagnostic
3- Diagnostic de gravité: WATERSON
Bas risque:
A: poids de naissance supérieur à 2500 g, absence de complications
B: poids de naissance entre 200 et 2500 g nouveau né bien portant
Poids sup à 2500 g pneumopathies modérées , malformations associées bénignes
Haut risque:
C: poids de naissance inférieur à 2000 g , pneumopathie sévère ou malformation associée sévère
VI- Traitement:
1- Les buts :
- Supprimer toute communication oesotrachéale
- Rétablir la continuité œsophagienne
- Corriger les malformations associées
2- Moyens et méthodes
+ Médicales:
- Installation en couveuse en position proclive dorsale à 45°
- Surveillance scopique
- Oxygénothérapie
- Pas d'alimentation orale
- Aspiration continue du segment œsophagien supérieur
- voie vasculaire centrale
- Bilan sanguin
- Vitamine K et antibiotiques
+ Chirurgicales:
- Voie d'abord thoracotomie ou thoracoscopie
Rétablissement de la continuité œsophagienne
Fermeture de la fistule
Gastrostomie
Remplacement œsophagien
Drainage thoracique
3- Les indications : Elles dépendent de la présence ou non de la fistule et de l’écart entre les deux culs de sacs
- Groupe A: traitement immédiat en un temps par une suppression de la fistule avec rétablissement de la continuité œsophagienne
- Groupe B: traitement différé par gastrostomie première, le traitement de la fistule et l'anastomose œsophagienne seront faits quelques jours après , après stabilisation de l’état général du nouveau né
- Groupe C: traitement en plusieurs temps par gastrostomie plus ou moins ligature de la fistule , rétablissement de la continuité quelques semaines ou mois plus tard des que l'enfant aura pris du poids
4- La technique chirurgicale: Pour le type de description Atrésie type III la décision opératoire est de réaliser une anastomose d'emblée
- Au bloc opératoire , sous anesthésie générale
- AVS ou bien voie centrale
- Intubation avec sonde poussée au delà de la fistule inférieure si possible
- L'installation:
- En décubitus latéral gauche
- Bras droit surélevé
- Mamelon, cou, abdomen pris dans le champ opératoire
5- Thoracotomie à ciel ouvert:
+ Le chirurgien doit vérifier les écarteurs de Finochietto en nombre de deux , les lunettes grossissantes,, les instruments fins, la bipolaire, les fils résorbables mono-brins PDS 5/0 , 6/0,
+ La thoracotomie droite:
- Réalisée au niveau du 3 eme 4 eme espace intercostal droit
- Incision cutanée légèrement oblique en bas et en avant, débutant à l'angle costal postérieur et dépassant un peu la pointe de l'omoplate
- Section limitée des fibres du muscle Trapez en arrière
- Incision du bord postérieur du grand dorsal en avant jusqu'à la pointe de l'omoplate
L'incision musculaire se fait au bistouri électrique évitant tout risque de saignement
- Incision du fascia cellulo-graisseux tendu entre le rhomboïde et le grand dentelé qui est désinséré au niveau de son bord postéro-inférieur et qui est soulevé par un écarteur donnant accès au 4 eme espace intercostal
- Ouverture de l'espace intercostal au bistouri électrique en suivant le bord supérieur de la cote inférieure ou bien incision du périoste et décollement à la rugine
- Abord extra-pleural ( plus délicat, évite une contamination pleurale en cas de désinsertion, préserve l'espace pleural en cas de désunion), ou bien un abord trans- pleural plus rapide et simple
- Exposition du champ opératoire
- Exploration du médiastin
- Repérage de la veine Azygos
- Repérage de la fistule OT
- Section et suture de l fistule OT à points séparés au contact de la trachée au PDS 5/0 6/0, puis réaliser un test d'étanchéité en hyper-pression avec instillation de sérum au contact de la suture
- Repérage et dissection du cul de sac supérieur tout en faisant attention au risque de ne pas identifier une fistule supérieure, faire une brèche trachéale, léser les nerfs récurrents
- Évaluation de l'écart inter-segmentaire spontané
- Anastomose œsophagienne término-terminale en 1 ou 2 plans au PDS 6/0 sur sonde tutrice charnière 8
- vérification soigneuse de l'hémostase
- Drainage de l'espace postérieur
- Ré insufflation du poumon
- Drain pleural si abord trans-pleural ch 10
- Fermeture de l'EIC par " points au catgut
- Fermeture des plans musculaires
- transfert en réanimation
6 - Thoracoscopie:
- Utilisation de trocarts 3 ou 5 mm
- Insufflation 3-5 mmHg ( pneumothorax)
- Scope 5 mm 30°
- Abord thoracoscopique trans-pleural
- Dissection du cul de sac sup
-Ligature de la FOT
- Anastomose termino-terminale
- Soins post opératoires:
- En couveuse , position proclive à 45°
- Tete fléchie si anastomose sous tension
- IPP
- Surveillance de la sonde gastrique et le drain thoracique
- Extubation à j2 j3
- Ablation de la sonde gastrique j3 si RAS
- TOGD à J7 ou J10 puis alimentation orale si RAS
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