LA STÉNOSE HYPERTROPHIQUE
DU PYLORE
I- Introduction:
- La sténose hypertrophique du pylore est un épaississement des couches musculaires pyloriques touchant surtout la couche circulaire interne entraînant une réduction de la lumière pylorique et un obstacle au passage du bol alimentaire de l'estomac vers le duodénum .
Autrement dit c'est une hypertrophie sténosante du muscle pylorique faisant obstacle à la vidange gastrique
- C'est la cause la plus fréquente des vomissements du nourrisson
- Sa fréquence varie de 0,5 à 4,21 nouveau né /1000 naissances
- Elle prédomine chez la race blanche
- Plus fréquente chez le garçon premier de sa fratrie
- Il s'agit d'une urgence médicale à cause des perturbations hydroélectrolytiques liées aux vomissements et une semi urgence chirurgicale.
- Le diagnostic est évoqué devant la notion de vomissements avec post-prendiaux tardifs alimentaires avec intervalle libre; et est confirmé par l'échographie qui met en évidence l'olive pylorique
- Le traitement est médico-chirurgico-cœlioscopique
- Les suites opératoires sont le plus souvent simples
II- Rappel embryologique:
- L'estomac dérive de l'intestin antérieur, sa migration vers la cavité abdominale se fait par allongement de l’œsophage thoraco-cervical à la faveur de la croissance céphalique de l'embryon
- L’histogenèse: l'épithélium se différencie tout d'abord en épithélium de surface recouvrant les cryptes vers la septième semaine puis les glandes pyloriques vers la quatorzième semaine
Les différentes tuniques musculaires proviennent du mésenchyme avoisinant et le pylore devient discernable vers le troisième mois.
III- Rappel anatomique:
1- Aspect interne:
Le pylore est une zone de passage entre l'antre gastrique et le duodénum
Il s'agit d'un canal circulaire épais mesurant chez l'adulte 4 à 6 mm de long et 6 à 7 mm d'épaisseur, entouré de péritoine
Il comprend deux anneaux de renforcement circulaires faits de fibres musculaires lisses disposées en V inversé depuis la petite courbure ou il existe une concentration de fibres jusqu'à la grande courbure ou les fibres sont plus espacées
L'hypertrophie n'intéresse que l'anneau distal
2- Aspect externe:
La muqueuse pylorique forme la valvule pylorique qui s’arrête net au duodénum et forme extérieurement un sillon circulaire
Le sphincter du pylore soulève la muqueuse de 0,4 à 0,5 mm d'épaisseur en une valve annulaire dont le versant gastrique est en pente abrupte
IV- Etude anatomopathologique:
1- Macroscopie:
L'hypertrophie concerne seul l'anneau distal
Elle réalise une tumeur en forme d'olive de couleur blanc-grisâtre de'environ 3 à 4 cm de long et 2 cm d'épaisseur, de consistance ferme ou bien élastique comme elle peut être cartilagineuse ou bien molle et oedemateuse selon l'évolution de la maladie
La tranche de section montre une hypertrophie de la couche musculaire interne qui peut aller jusqu'à 4 fois son épaisseur normale
La muqueuse pylorique est oedematiée et épaisse mais reste souple et plissée à l’intérieur d'un canal pylorique étroit pour elle et la muqueuse antrale peut être siège d’ulcérations hémorragiques dues à la stase et la lutte contre l'obstacle
2- Microscopie:
- Il s'agit à la fois d'une hypertrophie et d'une hyperplasie des fibres musculaires du
- Des plages de cellules musculaires lisses entourées d'une nette fibrose comportant à l'intérieur des zones claires d'allure dépolie correspondant à des signes de souffrance des myocytes
La muqueuse est infiltrée d'un léger oedeme sans réaction inflammatoire
V- Physiopathologie:
- L'hypertrophie des fibres musculaires du pylore crée un obstacle au passage du bol alimentaire
- Les contractions gastriques forment une onde péristaltique qui vient butter contre l'obstacle pylorique
-Le péristaltisme associé au défaut de vidange de l'estomac finit par provoquer des vomissement à distance des tétées
- Le reflux répété des secrétions gastriques acides entraîne une œsophagite peptique
- Les vomissements ne sont jamais bilieux car l'obstacle est supra-vaterien
- Déshydratation
- Alcalose métabolique
- Hypokaliémie
- Hypercholestérolémie
entraînant une hypoventilation alvéolaire avec risque d'acidose respiratoire avec anoxie et une cétose de jeun à des stades avancés
- Une insuffisance rénale secondaire à l'hypovolémie
- Une anémie
- Une hypérthrombinemie
- Une diminution des défenses immunitaires
VI- Etiopathogénie:
Depuis la description d'Hirshprung des premiers cas en 1887 et qui rattachait cette pathologie à une hypertrophie musculaire primitive, de nombreuses hypothèses pathogéniques ont été avancées mais à ce jour aucune n'a été confirmée
- La théorie neurogène: une dyssynérgie antro-pylorique liée soit à une immaturité de l'innervation soit à une dégénérescence de cette innervation
- La théorie hormonale: liée à l'augmentation du taux sérique de la gastrine
- La théorie génétique: une prédisposition des femmes à transmettre un facteur génétique favorisant un lié au chromosome X et un autre lié au groupe sanguin
- La théorie environnementale: des grossesses marquées par des des événements stressants , et le type d'alimentation
- La théorie de l’érythromycine
- L'infection à l'hélicobacter pylori
VII- Etude clinique: TDD sténose hypertrophique du pylore isolée chez le nourrisson
Les manifestations cliniques sont très évocatrices, elles permettent d'évoquer le diagnostique dans la majorité des cas et qui sera confirmé par les examens complémentaires
A - Les signes fonctionnels: L'interrogatoire des parents recherche les caractéristiques des vomissements et les signes du retentissement général
1- les vomissements:
- Tardifs " eme semaine de vie
- Notion d'intervalle libre parfois raccourcit ou inexistant, rarement allongé au delà de trois mois
- Alimentaires faits de lait caillé et jamais bilieux
- Post-prendiaux explosifs en jet faciles et brusques
- Abondants parfois plus importants que le repas
2- Les signes de retentissement:
- Une oligurie témoignant de la déshydratation
- Une constipation qui en réalité n'en est pas une
- Une perte de poids
- Le nourrisson reste affamé, tonique et vorace
B - Les signes physiques:
L'examen clinique doit se faire sur un nourrisson calme , après la tétée, il va apprécier l’état général le degré de la déshydratation et celui de la dénutrition
a- Examen local:
1- Inspection: Elle visualise l'ondulation péristaltique sous forme de voussure parcourant la région épigastrique de gauche à droite en traversant la ligne médiane
Elle est majorée par l'absorption de repas
Elle est déclenchée parfois par une chiquenaude de l’hypocondre gauche
2- Palpation: Elle met en évidence l'olive pylorique sous forme d'une masse ferme oblongue roulant sous le doigt sous le rebord costal droit à 3 - 4 cm de la ligne médiane
Elle est évocatrice du diagnostic de la sténose hypertrophique du pylore en attendant une confirmation par aclinique
Elle est mieux perçue au bloc opératoire sous anesthésie générale
Examens para cliniques:
1- L’échographie: elle pose le diagnostic positif sur des critères biométriques et sur des coupes transversales et longitudinales
- Sur la coupe transversale:image en cocarde à centre hyperéchogène et une couronne hypoéchogène périphérique d'environ 4 mm d'épaisseur
- Sur la coupe longitudinale: canal pylorique hyperéchogène, fin, allongé, arciforme, d'environ 20 mm de longueur
Elle visualise des images en rapport avec l'empreinte de l'olive sur les organes voisins
Elle permet un bilan malformatif
Elle visualise également l’épanchement antral, le bec pylorique et l'épaississement de la paroi antrale
2- Le TOGD: Indiqué en cas de
- RGO associé
- Notion d'intervalle libre pas nette
- Résultats échographiques discordants
- Mesures échographiques non concluantes
- En cas de suspicion d'une autre pathologie digestive comme la hernie hiatale
- devant des complications opératoires comme une pylorotomie insuffisante après élimination d'une perforation duodénale
- Les signes in
directs:
Dilatation gastrique avec déviation à droite de l'antre pylorique
Péristaltisme gastrique inefficace buttant contre l'obstacle pylorique
Passage pylorique retardé
Évacuation gastrique retardée 6 heures
Le signe de Défrenne: en décubitus le produit de contrast et l'air gastriques viennent mouler l'olive pylorique
- Les signes directs:
Canal pylorique filiforme, étroit, allongé 2 cm, à concavité gauche
L'image est constante sur plusieurs clichés
Réalisé en cas de doute échographique
le nourrisson est à jeun depuis au moins 3 heures
sans sonde gastriques
Faible aération digestive
Pneumatose pariétale gastrique exceptionnellement visible
VII- Evolution:
- Lorsque la sténose n'est pas importante, l'évolution est marquée par un retard pondéral est le diagnostic sera fait à un stade avancé
- Lorsque est importante, l'évolution est marquée par les complications mécaniques liées aux vomissement: syndrome de Mallory Weiss, et respiratoires: syndrome de Mendelson, ainsi que celles liées aux troubles métaboliques: alcalose, hypochlorémie, hypokaliémie et des conséquences nutritionnelles pouvant aboutir au décès par défaillance multiviscérale , arrêt cardiaque par hypokaliémie
VIII- Formes cliniques:
1- Forme précoce: les vomissement surviennent plus tôt, et l'intervalle libre est raccourci et parfois absent dans ce cas là il faut rechercher un RGO
2- Forme tardive: La symptomatologie est retardée au delà de deux mois
3- Forme méconnue: Vomissements intermittents depuis longtemps parfois depuis la naissance
4- Formes associées:
- Vomissements hémorragiques
- Vomissements avec ictère
- SHP avec RGO ou une atrésie de l’œsophage ou bien autres malformations
5- Forme prématurée: rare, le diagnostic est plus radiologique que clinique
IX- Le diagnostic:
1- Diagnostic positif: Classiquement évoqué devant l'interrogatoire et l’examen physique : il s'agit d'un nourrisson de sexe masculin premier de sa fratrie présentant des vomissements post prendiaux tardifs avec intervalle libre et chez qui la palpation met en évidence l'olive pylorique et des ondulations péristaltiques
L'échographie ou le TOGD confirme le diagnostic
2- Diagnostic différentiel:
-Les erreurs diététiques
- les intolérances métaboliques
- les causes infectieuses
- les causes neurologiques
- L'hyperplasie congénitale des surrénales
- Les atrésies ou les sténoses duodénales
- Les malformations oeso-cardio-tuberositaires
- La membrane anale
- La plicature gastrique
- La dyskinésie gastrique
X- Le traitement:
- Buts: doit être médico-chirurgical
vise à assurer la continuité digestive normale
éviter les complications
A- Traitement médical:
Corriger les troubles électrolytiques
Réhydratation parentérale: par alternance de solutés glucosé polytonique et salé isotonique à raison de 4 - 8 ml /kg/h
Sonde gastrique
Voie vineuse solide
Position proclive
Bilan pré-opératoire
Quantifier la diurèse
En général 24 à 36 heures suffisent pour corriger les troubles
B- Traitement chirurgical:
Au bloc opératoire en décubitus dorsal sur matelas chauffant
Sous anesthésie générale
Intubation endo-trachéale après une induction rapide
- Les voies d'abord:
= à ciel ouvert
1- Sous costale horizontale droite 3 à 4 cm au dessous du rebord costal droit puis incision verticale des deux feuillets du grand droit
2- Péri-ombilicale arciforme sus-ombilicale suivie d'un décollement cutané puis incision verticale de la ligne médiane
- Individualisation de l’olive pylorique
- Le foie est écarté doucement
- Saisir l'antre gastrique par une pince à distance de l'olive
- Extérioriser l'olive par des petits mouvements de traction
- L'olive est maintenue entre le pouce et l'index pour faire la pylorotomie
= La voie laparoscopique:
En décubitus dorsal
Création du pneumopéritoine par insufflation de CO2 à 6 mmhg
Mise en place des trocarts au nombre de 3
Mise en place de l'optique en premier et exploration rapide de la cavité et visualisation de l'olive
Mise en place des deux derniers trocarts le premier à 2 cm à droite et 1 cm au dessus de l'ombilic ou est glissée la pince à préhension fenêtrée
et le trocart opérateur qui est épigastrique sous xiphoïdien médian ou sont glissés successivement bistouri à lame rétractable, la spatule mousse, la pince distractile
La pylorotomie extra-muqueuse proprement dite: ou intervention de FREDET et RAMSTEDT: il s'agit de la section longitudinale des fibres musculaires du pylore en respectant la paroi muqueuse
- Incision longitudinale de la séreuse pylorique au bistouri froid au niveau de la zone avasculaire
- L'incision remonte légèrement su l'antre 15 mm
- Elle s’arrête avant la démarcation pyloro-duodénale
- Elle s’arrête dés que la muqueuse pylorique fasse hernie après écartement des deux berges de la séreuse
- Vérification de l'absence de plaie de la muqueuse par insufflation d'air dans la sonde gastrique
C- Le traitement médicamenteux: Il s'agit d'une alternance au traitement chirurgical par administration d'atropine de sulfate 6 fois par jour 5 min avant les repas par voie intraveineuse
Il permet de diminuer le péristaltisme gastroduodénal
Il permet le passage pylorique des aliments
Il diminue la fréquence des vomissements
X- L'évolution:
Réveil en salle opératoire
Extubation tant que la température est normale, la respiration spontanée efficace, et une bonne tonicité
Maintient de la voie veineuse jusqu'à j" post opératoire
Instaurer un protocole d'alimentation progressif:- j 1 eau sucrée
-j2 lait dilué en petites quantités à augmenter peu à peu jusqu'à j 4
-j 5 alimentation per os complète
En cas de brèche de la muqueuse, l'alimentation est retardée après J5
XI- Les complications:
Elles surviennent dans 2,7 des cas
- Complications per opératoires: Perforation de la muqueuse duodénale; lacération de la séreuse duodénale; leur fréquence est la même pour les deux voies ouverte et laparoscopique
- Complications post opératoires:
Persistance de l'obstruction au delà de 48 heures
Persistance des troubles électrolytiques
Infections respiratoires
Infection de la paroi
Complications gastro-intestinales: occlusion péritonite
Éventration, Éviscération
Troubles cardiovasculaires
Conclusion:
La sténose hypertrophique du pylore dont l'étiologie reste mystérieuse est une affection bénigne qui doit être rapidement diagnostiquée et opérée, son diagnostic est avant tout clinique.
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