Les urgences chirurgicales néonatales

1- Introduction:

         Les urgences chirurgicales néonatales sont toutes les situations cliniques liées à des anomalies congénitales mettant en jeu le pronostic vital

Leur diagnostic se fait souvent en salle de travail

Le diagnostic prénatal permet d'anticiper la prise en charge multidisciplinaire et d'améliorer 

Il existe 4 tableaux cliniques révélateurs d'urgences chirurgicales néonatales 

      - Détresse respiratoire : des urgences chirurgicales d'origine médistinales telle que l'atrésie de l’œsophage et la hernie diaphragmatique

      - Occlusions néonatales 

      - Urgences urogénitales 

      - Urgences pariétales

A- Détresse respiratoire:

    1- L 'atrésie de l’œsophage: 

       - C 'est l'interruption de la continuité de la lumière œsophagienne avec ou sans communication aérotrachéale ( fistule oeso-trachéale)

c'est une urgence assez fréquente 1/3000 naissance 

La classification de LADD permet de définir 4 types :

Type I: discontinuité œsophagienne sans fistule

Type II: discontinuité œsophagienne avec fistule oeso-trachéale du segment supérieur

Type III: discontinuité œsophagienne avec fistule du segment inférieur

Type IV: fistule des segments œsophagiens au niveau de la trachée

Le type III de la classification de LADD est le plus fréquent

       

- Les circonstances de découverte: 

         Diagnostic anténatale par échographie fœtale mettant en évidence un hydramnios, un petit estomac, une déviation de la trachée dans 30% des cas.

         En salle de travail: une hyper-sialorrhée en absence d'alimentation, et des accès de toux ,suffocation, bronchospasme voir apnée après alimentation

Devant cette symptomatologie respiratoire il faut  réaliser l'épreuve à la sonde couplée à une radiographie thoracoabdominale de face qui va mettre en évidence les signes suivants: 

               -Sonde radio opaque butte et s'enroule au niveau du cul de sac supérieur

               - L'aération en aval permet de déterminer le type de l'atrésie: l'absence de l'aération oriente vers le type I tandis que la présence de l'aération oriente vers le type III

Les malformations associées sont très fréquentes d'ou l’intérêt d'effectuer un bilan mal-formatif: écho-cœur, écho- abdominale radiographie du squelette, caryotype...

on note des malformations cardiovasculaires 33%, anorectales 10%, urinaires 16%, association de VACTREL 9%( vertèbres, anus, cœur, œsophage, reins; limbes)

Syndrome de CHARGE: colombe, heart, choanes, retard, génital, ear) trisomie 21

- La prise en charge:

   - Transfert rapide en service de réanimation néonatale

   - assurer une préparation pré-opératoire optimale

             Position proclive ou demi assise

             Arrêt de la voie orale et mise en route d'une nutrition parentérale

            Aspiration continue du cul de sac supérieur

            Surveillance de la tolérance d'une fistule OT

            Prise en charge de la malformation associée

    - Le traitement chirurgical: consiste en la fermeture de fistules OT lorsqu'elles existent et le rétablissement de la continuité œsophagienne si possible.

    - Les complication possibles: RGO, la sténose œsophagienne, la trachéomalacie

      2- Hernie diaphragmatique:

 Il s'agit d'une anomalie de l'organogénèse du diaphragme

 Constitue 1/3000 à 1/5000 naissances  dont 9/10 sont des hernies postérolatérales gauches dites de BOCDALECK

 C'est le développement ou la migration des viscères abdominaux dans le thorax et la compression des poumons par les viscères herniés

Elle est gauche dans 85% des cas , droite dans 10% des cas il s'agit d'une hernie du foie cause d'hypoplasie pulmonaire sévère, et elle est bilatérale dans 5% des cas 

Associée à des malformations dans 25% des cas , des anomalies chromosomiques dans 30% des cas, des causes syndromiques dans 5% des cas, d'ou l’intérêt de faire un bilan mal formatif

- Circonstances de diagnostic: 

   Diagnostic anténatal possible surtout au deuxième trimestre

   En salle de travail: état de mort apparente, détresse respiratoire sévère précoce ou tardive, gène respiratoire lors de l'alimentation ou des changements de position

- Expression clinique:

   Détresse respiratoire d'intensité variable

   Thorax globuleux contrastant avec un abdomen creux

   Déviation des bruits du cœur

   Diminution du murmure vésiculaire du coté de la hernie

   Bruits hydroaériques à l'auscultation du thorax du coté de la hernie

- L radiographie thoraco-abdominale avec sonde gastrique en place:

       Sonde gastrique dans le thorax

       Présence de clartés digestives gazeuses au niveau du thorax

- Prise en charge: 

      Transfert en réanimation néonatale

      Stabilisation pré- opératoire

      Intubation trachéale et nutrition parentérale

      Vaso-dilatateurs artériels pulmonaires 

      Contre indication de la ventilation au masque car risque de distension voir perforation gastrique

- Traitement chirurgical:

      Réduction douce des organe hernies

      Fermeture de l'orifice diaphragmatique

- Pronostic: 

     Réservé pour les formes précoces, et surtout les hernies diaphragmatiques droites ou l'hypoplasie pulmonaire est très importante et va conditionner l’évolution à court, moyen et long terme.

3- Autres causes de détresse respiratoire: emphysème lobaire géant, mal formations adénomatoides, kyste pulmonaire, kyste bronchogénique

B- Malformations intestinales à caractère obstructif:

Rapidement suspectées en anté natal par l’existence  d'un hydramnios sur une échographie fœtale

- A la naissance le tableau va vite se complété par 

      Des vomissements bilieux

      Météorisme abdominal ou bien ventre plat

      Absence ou retard d’émission de méconium 

- Radiographie thoraco abdominale:

      Signes d'occlusion néonatale haute: niveaux hydroaériques plus hauts que larges

      Signes d'occlusion néonatale basse: niveaux hydroaériques plus larges que hauts

- Les étiologies peuvent être citées en fonction du siège de l'obstacle

Les occlusions néonatales hautes:

                Atrésie ou sténose duodénale

                Volvulus sur mal formation du grêle

Les occlusions néonatales basses: 

              Atrésie du grele, atrésie jéjunale( apple peel syndrome)

              Maladie de Hishprung, iléus méconial, atrésie colique, petit colon gauche

              Imperforation anale, péritonite, entérocolite ulcéro- nécrosante

1- Les occlusions duodénales:

C'est l'interruption complète ou partielle de la continuité duodénale 

L'obstacle est souvent sous vatérien(deuxième duodénum) dans les 2/3 des cas

Le dignostic anté- natal est fait devant l'image en double bulle

Mal formations associées: trisomie 21, cardiaque dans 30% des cas

Il peut s'agir d'un obstacle complet: Atrésie duodénale, ou un obstacle incomplet: sténose duodénale ou pancréas annulaire ( obstacle d'origine extrinsèque) 

- Etude clinique: le tableau clinique est dominé par les signes d'occlusion haute: vomissements bilieux, ventre plats

L'ASP: image caractéristique en double bulle ou double estomac

- Le traitement: 

     Correction des troubles hydroélectrolytiques causés par les vomissements incoercibles

     Rétablissement de la continuité

2- Volvulus du grêle sur mésentère commun:

- Rare 1/10000 naissances

- Il s'agit d'une urgence chirurgicale diagnostique et thérapeutique

- Vomissements bilieux incoercibles

- Ventre plat

- Altération de l'état général: teint grisâtre , hypotonie

- Rectorragies et méléna tardif

- Risque de choc

- A l'ASP : grisaille abdominale diffuse , ventre distendu

3- Les occlusions néonatales basses:

    1- Atrésie du grêle: Il s'agit d'une urgence chirurgicale basse

       -Elle représente 1/15000 naissances

       - Siège souvent jéjunal

       - Les symptômes surviennent les premières 24 h de la vie notamment l'absence de l'émission de méconium

        -  L'ASP: présence de niveaux hydroaériques plus large que hauts

      - Formes la plus sévère:  Apple peel syndrome

      - La résection chirurgicale doit être la plus économe possible 

      - Risque majeur du grêle court

2- La maladie d'HIRSCHPRUNG:

   - Il s'agit d'une anomalie d'innervation du tube digestif avec une aggaglionose neuronale au sein des plexus muqueux et mésentérique de l'intestin

    - Elle siège dans 80% des cas au niveau du réctosigmoide

    - Elle peut s’entendre à tout le colon voir l'intestin grêle

    - Se révèle le plus souvent lors des premiers jours 

    - Le diagnostique est évoqué devant un retard d'élimination du méconium ( plus de 24 à 36 heures)  avec un ballonnement abdominal, des vomissements bilieux, abdomen douloureux

    

- L'examen clinique est complété par l'épreuve à la sonde qui provoque une débâcle diarrhéique faisant alors suspecter le diagnostic de la maladie d'Hirschprung 

    - Confirmation diagnostique par une biopsie de la sous muqueuse rectale qui objective sur le plan histo anatomo pathologique une agganglionose avec hyperplasie shwanniènne

    - La manométrie rectale n'a pas d’intérêt chez le nouveau né

    - L'ASP montre l'aspect d'une occlusion colique avec absence d'aération rectale

    - Le lavement aux hydrosolubles objective une disparité de calibre entre le rectum non distendu et le colon dilaté fonctionnel

    - Le traitement chirurgical consiste en une exérèse du colon non fonctionnel avec abaissent du colon fonctionnel jusqu'à l'anus

   - Il s'agit d'une urgence chirurgicale différée et le rétablissement de continuité peut se faire en deux temps

3- Les imperforations anales: Il s'agit d'une absence d'un orifice anal perméable au périné

   - Elle représente 1/5000 naissances 

   - Il existe plusieurs formes notamment hautes qui peuvent être associées à des fistules recto-urinaires  

   - Elle sont plus fréquentes chez le garçon

   - Le diagnostic est fait en salle de travail: par examen du periné qui montre l' inexistence de l'anus ou bien une fistule avec apparition du méconium sous la peau avec impossibilité de faire avancer la sonde rectale

Chez la fille, les formes basses sont plus fréquente avec un anus vestibulaire ou antérieur, ou bien l'existence d'un seul orifice visible dite malformation anorectale de type cloaque, il s'agit de la forme la plus sévère

   - 30 à 50 % des cas associée à d'autres mal formations d'ou l'obligation de réaliser un bilan mal formatif

   - Le traitement chirurgical consiste en

             Une proctoplastie si forme basse

             Colostomie provisoire pour traiter l'occlusion puis réparation de la malformation vers l'age de 3 mois

   - Le pronostic est dominé à court et
moyen terme par les problèmes d’encoprésie et de défécation à un age plus avancé

 

4- L’entérocolite ulceronécrosante:(ECUN)

  - Cause acquise de l'occlusion chez le prématuré

  - D'origine vasculaire et infectieuse

  - C'est une nécrose de la muqueuse intestinale avec extension possible aux autre couches

  - Siège souvent au niveau du grêle distal, le cæcum, et le colon

  - Se manifeste par un ballonnement abdominal, des rectorragies, sepsis

  - Le traitement est d'abord médical par triple antibiothérapie avec repos digestif

                                 puis chirurgical si pneumopéritoine, ou choc on jugulé par les mesures de réanimation

5 - La péritonite néonatale:  Elle se caractérise par un syndrome occlusif avec œdème pariétal,  absence de respiration abdominale et un épanchement intra-péritonéal liquidien ou aréique  

- Ses étiologies sont: péritonite méconiale liée à une perforation intestinale prénatale

                                  péritonite par perforation

                                  péritonite primitive INN  

  - ASP: pneumopéritoine important avec un tableau d'ascite  

C- Les urgences urogénitales: Elles sont rares , constituent 1/250000 naissances

    - Les éxtrophies vésicales

    - Les valves de l'urètre postérieur

    - La torsion du cordon spermatique

    - Le kyste ovarien compliqué

    - L'hydrocolpos

D- Les urgences pariétales: Elles sont représentées par les malformations de la paroi ventrale 

Le diagnostic est anténatal sur échographie du premier trimestre

1- L'omphalocèle:

 -  Il s'agit d'un défaut de fermeture de la paroi ventrale par anomalies de l'organogénèse

 - 1/5000 naissances

 - Malformations associées et syndromes associés

  - Description de l'omphalocèle: c'est une large hernie, centrée par le cordon ombilical, ou les organes extériorisés sont protégés par
un sac dit la couenne

  - Le traitement consiste en une réintégration des organes herniés et fermeture pariétale

2- Le laparoschisis:

  - Il s'agit d'un défaut de croissance pariétal d'origine vasculaire par mauvaise irrigation de la paroi ventrale

  - Pas de malformations associées 

  -Description du laparoschisis: c'est une éviscération intestinale congénitale à travers un orifice pariétal à droite de l’ombilic, non couvert de péritoine

  - Le traitement est chirurgical et consiste en la réintégration des viscères et la fermeture de l'orifice

II- conclusion:

Une bonne démarche diagnostique reposant essentiellement sur l'anamnèse et un bon examen clinique complet ainsi qu'une bonne connaissance ds grands syndromes (détressé respiratoire, tableau abdominal......) permettra de poser le diagnostic dans les plus brefs délais

la réalisation d'un bilan radiologique ne doit pas retarder la prise en charge

la prise en charge des urgences chirurgicales néonatales a nettement été amélioré par l'avènement du diagnostic anténatal.